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微侃醫林 86: CJD 還是腦腫瘤
送交者: 清衣江 2022年10月09日06:55:28 於 [健康生活] 發送悄悄話

病人 男,近60歲。過去史:偏頭痛,腦電圖診斷的癲癇/沒有臨床表現,小時候患過淋巴瘤,還有皮膚鱗狀上皮癌。關於癌症的病史很含糊,很可能沒有,或者早就治癒。病人總的說來,身體健康。

兩個月前,到德克薩斯旅遊。在那裡突然發作頭痛。回到這裡,住進另一個醫院。作了一大堆檢查: CT, MRI, 腰穿。診斷是腦膜炎。用了十幾天抗菌素。頭痛似乎消失。出院。出院兩個星期,右腿痛。來到這個醫院。 住了兩三天,疼痛似乎好轉。出院。過了幾天,又來到醫院。這次是神智不清,譫妄,幻覺,無法交流。入院住了一個多星期,出院送到療養院。一個多星期好,症狀惡化,又回來。我接手的時候,已經是第四次入院。查房,病人自言自語。看起來很憔悴。 病人的太太t,非常不高興。說住了幾次院,也沒有診斷。她要求轉院。這個醫院算是比較高級的醫院。要轉,只能往醫學院附院轉。

查完房,把其他病人處理完。再來仔細讀這個病人的資料。病人作了不少檢查。CT 腦袋和脊髓,MRI 腦袋和脊髓,作了三四次。腰穿作了4-5次。還有肝功腎功、血培養尿培養、RF、ANA、病毒、真菌……, 太多次。醫院能作的檢查,作了50%以上。此外,神經科會診,腫瘤科會診,傳染科會診。

檢查結果,只有幾個陽性: SSA 陽性, 西尼羅河病毒IgG陽性,腦脊液總是低糖高蛋白。腦脊液還發現了間皮細胞(mesothelial)。

這些結果究竟和病人的症狀有什麼聯繫?

SSA 陽性,是乾燥綜合徵(sjogrens syndrome)。 

西尼羅河病毒IgG陽性,只是表示曾經有感染。

腦脊液總是低糖高蛋白, 表示有細菌性腦膜炎,但是病人沒有典型的腦膜炎臨床表現(發燒,神智不清,頸部僵硬),腦脊液也沒有發現細菌。此外。病人曾經被作為細菌性腦膜炎治療,病情沒有改善。

腦脊液間皮細胞算不算中樞神經系統癌症? 如果算,為什麼MRI沒有一點跡象。神經科醫生,腫瘤科醫生都傾向於癌症。我認為沒有什麼證據。癌症是占位性病變,沒有顱內包塊,癌症的診斷很難成立。這個病人的病史,簡單點說,就是突然發作的高級神經功能下降,突然發作的痴呆。癌症不是這種表現。有沒有可能,癌細胞在腦類瀰漫性分布,從而破壞整個大腦功能? 也許。 但是我沒有遇到。

群友1:腦脊液這種細胞一般會懷疑腫瘤,也可以是不占位的。異常細胞一般會懷疑。血液系統的惡性腫瘤不是占位,有時候腦脊液首先發現。

清醫:懷疑自然是應該的,但是如何與病人的症狀聯繫。想來想去,只想到一個病。Creutzfeldt — Jakob disease (CJD)。CJD 叫Prion 疾病。 Prion 是很小的蛋白分子。或者通過病人腦組織傳染,或者自身變化而成。現在已經沒有用腦組織製成的藥物或者激素,自身變化累積的可能更大。瘋牛病也是一種Prion disease。CJD 發生率是每年百萬分之一。 病史就是突然發作的行為障礙,譫妄,四肢抽搐。另外MRI有異常。腦脊液可以查14-3-3 片段。這個病人沒有CJD的所有特點。但是除了CJD,我想不出還有其它什麼病因。癌症也許有可能, 但是CJD的可能性更大。CJD無法治療,發作後幾個月就死亡。第三天查房,告訴病人夫人這個可能。他馬上就發火了。

腫瘤科醫生決定試一下換血漿。換了以後也沒有改善。又過了一個星期,病人突然發生呼吸困難, 馬上氣管插管。又過了一天,家屬放棄治療, 病人死亡。

腦脊液查CJD的結果,得送到其它什麼醫院查。直到病人死亡,究竟病因是什麼,沒有答案。


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