痴呆

好萊塢影星朱麗安·摩爾因在電影【依然愛麗絲】（StillAlice）中的出色表演而被評為2015年奧斯卡最佳女演員。她在電影中很好地刻畫了一名痴呆患者面對生活的困難和痛苦。50歲的愛麗絲患的是家族性阿爾茨海默氏病，這種家族性的痴呆發生在相對年輕的人（小於65歲）。這部電影也再次喚起了人們對痴呆患者的關注。

痴呆是指一種慢性，持續性和不斷惡化的智能障礙綜合徵。它是由於大腦的疾病或者外傷引起的一種臨床綜合徵，而不是一種獨立的疾病。主要特徵為緩慢出現的記憶力障礙，性格改變以及推理障礙，這些問題隨着時間的推移而逐漸加重，並出現身體活動的問題，最終導致死亡。痴呆在緩慢的過程中吞噬着患者的生命，因此，痴呆又被稱為沉默的殺手。

痴呆的發病情況

痴呆是一種常見病。根據2013年的調查，全球大約有5千萬痴呆患者。到2030年，全世界的痴呆患者數量將達到7千5百萬。

中國目前大約有1千萬痴呆患者，2013年的研究表明大約90%的中國痴呆患者沒有得到診斷，這個問題在農村更嚴重。因此，大多數痴呆患者不能得到足夠地照顧。

絕大多數痴呆患者的年齡在65歲以上，大約10%的65歲以上的人會患痴呆。因此，有時候又稱為老年性痴呆。而發生在65歲以下的人的痴呆稱為早發性痴呆或早老性痴呆。

痴呆的表現

痴呆在早期表現為記憶力越來越差。隨着痴呆的發展，患者會失去記憶力和方向感，例如離開家後不能回家，因此痴呆嚴重的患者經常走失。隨着大腦萎縮加重，患者的大腦功能越來越差，逐漸出現更多的問題。其中包括：

• 失去記憶力

• 大腦反應很慢

• 性格改變

• 說話困難

• 不能理解周圍發生的事情

• 判斷力出現問題

痴呆患者可能會對周圍發生的事情沒有反應（表現出麻木不仁），或者對過去經常做的事情失去興趣，並且很難控制自己的情緒。他們也可能和別人交流越來越困難，變得越來越不愛說話，並逐漸失去與別人交往的興趣，因而變得越來越不合群了。另外，他們的性格也可能發生改變。

痴呆患者可能會失去同理心（理解和同情別人），他們可能會看到或聽到不存在的東西（幻覺），或者說一些不是事實的事情。例如，一些痴呆患者告訴別人，自己的家人不讓自己吃飯，或者不讓吃某些東西。

當痴呆影響到一個人的大腦能力時，他們可能會發現計劃和組織自己的生活和工作變得越來越困難。隨着大腦萎縮的進展，身體逐漸失去運動能力，並失去獨立生活的能力，例如痴呆患者經常發生走失。因此，痴呆患者在生活上通常需要其他人的幫助。

痴呆的類型

根據引起痴呆的原因，痴呆分為多種類型：

• 阿爾茨海默氏病

• 血管性痴呆

• 路易體痴呆

• 額顳痴呆

• 帕金森氏病引起的

• 亨廷頓病引起的

• 正常壓力腦積水  引起的

• 韋尼克 - 科爾薩科夫綜合徵

• 克雅氏病（CJD）（又稱為瘋牛病）  

阿爾茨海默氏病是一種最常見類型的痴呆，大約60-70％的痴呆屬於這種類型。其它常見的類型包括血管性痴呆（25％），路易體痴呆（10％），和額顳葉痴呆。不太常見的類型包括正常壓力腦積水引起的痴呆，帕金森氏病引起的痴呆等。有時候，一個患者可以同時存在幾種類型的痴呆。需要脊柱的是，遺傳性的痴呆是很少見的。

阿爾茨海默氏病

阿爾茨海默氏病是痴呆中最常見的一種類型，它是以首先描述這一疾病的人的名字命名的。它是一種慢性神經退行化疾病。它的特徵是大腦皮層和某些皮層下區域的神經元和突觸逐漸喪失，這會導致受影響的大腦部位的萎縮和變性，包括大腦的顳葉，頂葉，額葉皮層和扣帶回的部分區域。另外，神經變性也發生在腦幹核藍斑區域。與健康人相比，阿爾茨海默氏病患者的受影響的大腦區域體積減小，並且隨着疾病的進展大腦體積減少逐漸加重（如圖1所示）。

神經元就是神經細胞，神經元之間通過一種稱為突觸的結構連接在一起而形成神經網絡。神經元之間的信號傳遞是在突觸內實現的。

在發生阿爾茨海默氏病時，神經細胞內的一種蛋白質由於某種原因而發生異常，這種異常的蛋白質可以在神經細胞外積聚起來，並且損害神經細胞而導致神經細胞死亡（如圖2所示）。阿爾茨海默氏病患者的大腦中也會缺乏一種重要的化學信號物質。這種化學信號物質的功能是幫助大腦內的信號傳遞。當缺乏這種化學信號物質時，大腦內的信號不被有效地傳送，因此大腦就不能正常工作。

阿爾茨海默氏病是一種進行性疾病。這意味着隨着時間的推移大腦的更多部分被逐漸損壞。因此，會出現更多的症狀。患者的病情也變得更加嚴重。

阿爾茨海默氏病的發病情況

大多數阿爾茨海默氏病發生在65歲以上的人，大約6%的65歲以上的人會患阿爾茨海默氏病。但這個疾病也可以發生在65歲以下的人，這就是所謂的早發性阿爾茨海默病。大約8%的阿爾茨海默氏病發生在65歲以下的人。

阿爾茨海默氏病的發病原因和預防

阿爾茨海默氏病是由多個原因引起的。一些危險因素（如生活方式）是可以控制的，但其它因素則不能控制（如年齡和基因）。

年齡
年齡是患阿爾茨海默氏病的最大風險因素。本病主要影響65歲以上的人。在65歲以上，年齡沒增加5歲，患老阿爾茨海默氏病的風險增加1倍。大約16%的80歲以上的人患有阿爾茨海默氏病性痴呆。

性別

65歲以上的人中，女性阿爾茨海默氏病患者是男性的2倍，目前尚不清楚其原因。然而，這種差異並不能完全用女性的平均壽命比男性長這樣一個事實來解釋。這可能和患阿爾茨海默氏病的女性在絕經後缺少雌激素有關。

遺傳因素

很多人擔心自己的父母，或者祖父母或外祖父母可以把阿爾茨海默氏病傳給自己。在絕大多數人，阿爾茨海默氏病的風險基因的影響並不很強。有一些基因可以增加或減少發生阿爾茨海默氏病的機會。如果近親屬（父母或兄弟姐妹）患阿爾茨海默氏病的風險的時候超過65歲，自己患這種病的風險增加。但是，這並不意味着阿爾茨海默氏病是不可避免的，每個人都可以通過生活健康的生活方式，減少自己的風險。

在世界上，有幾個家庭的阿爾茨海默氏病存在非常明確的遺傳，可以從上一代傳給下一代。在這樣的家庭中，阿爾茨海默氏病往往發生在65歲之前（例如40-50歲左右發病）。但是，這樣強烈的遺傳性阿爾茨海默氏病是非常罕見的。

健康與生活方式

糖尿病，中風和心臟問題，以及高血壓，高膽固醇和中年肥胖年，都是公認的可以增加阿爾茨海默氏病和血管性痴呆的危險因素。人們可以通過控制以上這些問題降低發生痴呆的風險。抑鬱症也是引起痴呆的一個可能危險因素，因此對抑鬱症進行早期治療對於預防痴呆是非常重要的。
採取健康的生活方式的人，特別是中年以後，發生阿爾茨海默氏病的危險性小。健康的生活方式意味着經常進行體育鍛煉，保持健康的體重，不吸煙，吃健康均衡的飲食，並且飲酒要適量。
總之，積極的生活方式包括定期進行體育鍛煉，參加社會活動和多用大腦將有助於降低發生痴呆的風險。

阿爾茨海默氏病的症狀

在阿爾茨海默氏病的早期，症狀通常是溫和的，但隨着時間的推移，症狀會變得越來越糟，並會影響日常生活。
阿爾茨海默氏病患者有一些共有的常見症狀，但患者出現症狀的過程並不完全一樣。

大多數阿爾茨海默氏病患者最早出現的症狀是記憶喪失。特別是可能有困難回憶起最近發生的事件和學習的新信息（近期記憶受影響）。這些症狀發生的原因是因為在阿爾茨海默氏病的早期，大腦的海馬部位受到損害，海馬部位在記憶白天發生的事情中起重要作用。而在疾病的早期階段，記憶很久以前生活中發生的事情往往不會受到影響（遠期記憶正常）。
隨着疾病的發展，記憶喪失越來越多地干擾日常生活。患者可能會出現的問題包括：

• 在家裡找不到東西（如鑰匙，眼鏡）

• 在交談中很難找到一個正確的詞彙或忘記一個人的名字

• 忘記最近的談話或發生的事情（近期記憶喪失）

• 在一個熟悉的地方或在熟悉的路程中迷失

• 忘記約定的事件或紀念日。    
      
  

雖然記憶喪失通常是阿爾茨海默氏病的早期症狀，隨着疾病的進展，患者會出現思考，推理，感知或交流等方面的問題。可能的問題包括：

• 語言：很難進行談話或重複自己

• 視覺空間概念：判斷距離或三維空間的物體有問題；上下樓梯或停車變得更難

• 集中注意力，規劃和組織能力：做出決定，解決問題或做有順序的事情有困難（如做飯）。

• 定位：困惑或不能記住日期。
      
  

早期阿爾茨海默氏病患者往往有心情變化的問題。患者可能會變得焦慮，煩躁或抑鬱。很多患者變得孤僻，失去參加活動和從事愛好的興趣。

晚期阿爾茨海默氏病
隨着阿爾茨海默氏病的進展，患者記憶喪失，交流，推理和定向方面的問題變得更加嚴重。患者的日常生活都需要別人照顧。
有些患者開始相信並不真實存在的東西（妄想），看到或聽到不是真實的東西（幻覺）。
很多阿爾茨海默氏病患者也會出現異常或不符合患者個性的行為。這些問題包括情緒不穩定（如煩躁不安或亂跑），叫出聲，重複同樣的問題，睡眠規律異常或具有攻擊性的行為。這些行為問題對患者以及照顧他們的人來說可能是壓抑或具有挑戰性的。

在阿爾茨海默氏病的晚期階段，患者對周圍正在發生的事情變得沒有反應。他們吃飯或走路都需要幫助，而且身體變得越來越虛弱。最終，他們所有的日常活動都需要幫助。
阿爾茨海默氏病的進展速度在不同的患者差別很大，患者的壽命差別也很大。平均而言，阿爾茨海默氏病患者在出現早期症狀以後可以生存3-9年。

混合性痴呆（血管性痴呆和阿爾茨海默氏病）

至少10%的痴呆屬於混合性痴呆。這意味着，痴呆是由阿爾茨海默病和血管疾病共同引起的。混合性痴呆的症狀可能類似於阿爾茨海默病或血管性痴呆，或者兩者的組合。

非典型阿爾茨海默氏病

一些阿爾茨海默氏病患者在早期出現的症狀並不是記憶喪失，這就是所謂的非典型阿爾茨海默氏病。但是，大腦的基本損傷是一樣的（斑塊和纏結），但是大腦受到影響的第一部分並不是海馬部位。
非典型阿爾茨海默氏病在65歲以上的患者中並不多見，僅占這個年齡組所有阿爾茨海默氏病的5%。然而，非典型阿爾茨海默氏病更常見於65歲以下的患者（早發性阿爾茨海默氏病），占這個年齡組病例的三分之一。

非典型阿爾茨海默氏病的類型包括：

• 腦後部皮質萎縮（PCA）：發生在大腦的背部和上部後方的損害。這些區域的功能是處理視覺信息和產生空間感。如果這些區域受損，那麼意味着PCA的早期症狀往往是識別物體或閱讀有問題（即使眼睛很正常）。有些患者可能在下樓梯時很難判斷樓梯台階的距離，或動作不協調（例如系衣服紐扣）。

• 原發性進行性失語（Logopenic Aphasia）：損傷涉及大腦左側產生語言的區域。患者說話吃力，並且有長時間的停頓。

• 額葉變異性阿爾茨海默氏病：損傷涉及大腦前葉區域。症狀表現為患者在規劃和決策方面存在問題。患者還可能表現為在與人交往中有不恰當的行為，或不關心別人的感受。

遺傳性阿爾茨海默氏病
很多人擔心自己的父母，或者祖父母或外祖父母會把阿爾茨海默氏病傳給自己。對於絕大多數人來說，基因對阿爾茨海默氏病的影響並不很強。目前認為一些基因可以增加或減少發生阿爾茨海默氏病的機會。如果近親屬（父母或兄弟姐妹）患阿爾茨海默氏病時的年齡超過65歲，那麼自己患這種病的風險會增加。但是，這並不意味着阿爾茨海默氏病是不可避免的，每個人都可以通過健康的生活方式減少患痴呆的風險。

在世界上，有幾個家庭的阿爾茨海默氏病存在非常明確的遺傳，可以從上一代傳給下一代。在這樣的家庭中，阿爾茨海默氏病往往發生在65歲之前（例如40-50歲左右發病），例如電影【依然愛麗絲】中的女主角就是屬於這種情況（50歲發病）。但是，這樣強烈的遺傳性阿爾茨海默氏病是非常罕見的。

阿爾茨海默氏病的診斷

阿爾茨海默氏病的診斷依據是根據發病的過程和認知測試結果，以及通過成像和血液檢查排除引起存在症狀的其它的可能原因。阿爾茨海默氏病的早期症狀往往被誤認為是正常老化的伴隨問題。根據腦組織檢查可以確切診斷阿爾茨海默氏病。

阿爾茨海默氏病的治療和支持

目前臨床上並沒有治癒這種疾病的有效方法。但可以通過很多措施讓患者生活得更好。這些將涉及藥物和非藥物治療以及必要的幫助。

最近，美國禮來公司公布了最新的治療阿爾茨海默氏病的臨床試驗結果。結果表明，應用單克隆抗索拉尼（Solanezumab）治療1000名早期患者2年至3年半以後，索拉尼可以減慢疾病進展速度的30%。這一結果是非常令人鼓舞的。以前從來沒有藥物對減慢阿爾茨海默氏病的進展如此有效。禮來公司明年將會公布進一步的臨床試驗結果，如果證明索拉尼治療阿爾茨海默氏病有效，那麼這種藥物有望用於治療更多的患者。

索拉尼單抗治療阿爾茨海默氏病的原理是這種抗體可以結合異常的蛋白質聚合的核心部位，從而阻止這種蛋白質聚集，而這種蛋白質聚集會破壞大腦細胞。因此索拉尼單抗可以阻止或者減慢疾病的發展。

其它一些藥物可以暫時緩解某些症狀。輕度或中度的阿爾茨海默氏病或混合性痴呆可以應用多奈哌齊，利凡斯的明或加蘭他敏進行治療。這些藥物可以幫助改善患者的記憶問題，並提高注意力和做事的積極性，對日常生活會有幫助，如做飯，購物或從事自己的愛好。中度或重度的阿爾茨海默氏病或混合性痴呆可以用美金剛，它可能有助於改善患者的心理能力和生活自理能力，並減輕患者的痛苦或改善挑戰性的行為，如易激惹和妄想。

如果患者有抑鬱或焦慮問題，也可以為患者提供說話療法（如認知行為療法）或藥物治療（如抗抑鬱藥）。
有很多方法可以幫助患者獨立生活，應對記憶喪失。醫生會給患者提供一些可行的建議。

讓阿爾茨海默氏病患者繼續做他們喜歡的事情，對他們是有好處的。通過閱讀和做智力遊戲鍛煉大腦對患者也是非常有益的。讓患者講述自己以往的故事，寫下自己的經歷，可以對記憶有幫助和控制患者的情緒。隨着痴呆的惡化，很多人喜歡一些回憶往事的活動。
隨着時間的推移，患者行為發生改變，如易激惹或行為具有攻擊性。應當找出導致這些問題的原因，並採取相應措施為患者提供幫助。

血管性痴呆

血管性痴呆是第二最常見類型的痴呆（僅次於阿爾茨海默氏病），大約25%的痴呆患者屬於這種類型。血管性痴呆的發生原因是因為大腦的血液供應出現問題而導致大腦破壞。大腦受損後出現包括記憶力減退，思考障礙，解決問題的能力下降和語言上的困難。

血管性痴呆的原因以及預防

血管性痴呆是由於血管病變引起大腦的血液供應減少而導致的。

腦細胞需要血液源源不斷帶來氧氣和營養物質來維持腦細胞的健康和正常功能，血液通過血管系統到達大腦。如果大腦中的血管系統遭到損壞，例如血管滲漏或發生堵塞，血液無法到達腦細胞而最終導致大腦細胞的死亡。

腦細胞死亡可能會導致患者的記憶，思維和推理出現問題（這三項內容被稱為認知）。當這些認知問題對日常生活影響顯著時，則稱為血管性痴呆。

有一些因素會增加發生血管性痴呆的危險，這些因素被稱為危險因素。其中大多數是引起潛在的心血管疾病的因素。一些危險因素（如生活方式）是可以控制的，但其它一些因素（如年齡和基因）是不能控制的。

年齡是發生血管性痴呆的危險因素。65歲以上的人每增加5歲發生血管性痴呆的危險大約升高1倍。血管性痴呆很少發生在65歲以下的人。男性比女性發生血管性痴呆的風險略高。

發生過中風的人，糖尿病患者或心臟病患者患血管性痴呆的危險大約是正常人的2倍。通過控製糖尿病或心臟病可以降低患痴呆的風險。

有一些證據表明，抑鬱病增加發生血管性痴呆的危險。因此，抑鬱症患者應及早尋求醫生的幫助。

另外，遺傳因素對發生血管性痴呆的影響很小。

心血管病與高血壓，高膽固醇和肥胖有關。定期體檢，不吸煙，健康均衡的飲食，並堅持鍛煉有助於控制高血壓，高膽固醇和肥胖。

有充分的證據表明，保持思維活躍降低發生痴呆症的風險。另外，多參與社會活動也很有好處。

血管性痴呆的類型

血管性痴呆包括幾種不同的類型。它們之間的區別在於大腦受損傷的原因和大腦受影響的部位。不同類型的血管性痴呆有一些共同的症狀和一些不同的症狀，症狀的進展方式也是不一樣的。

中風相關性痴呆

中風發生時，供應到大腦某一部分的血液被突然切斷。大多數的中風發生時，大腦中的血管變窄並且被血凝塊阻塞。中風的嚴重程度取決於血管阻斷的區域和大小，以及血液供應中斷是永久的還是暫時性的。

中風后痴呆

當大腦中的一個大血管中的血液流動被突然和永久性切斷時，會發生嚴重的中風。這種情況最常見的原因是由於血凝塊阻塞血管而發生的。在少數情況下，是因為血管破裂和出血進入大腦引起的。突然中斷血液供應會導致大腦缺氧，並導致大量的腦組織死亡。

不是每個中風患者都會發生血管性痴呆，大約20％的患者在發生中風后的6個月內會出現中風后痴呆。發生過中風的人，再次發生中風的危險增加，如果再次發生中風，那麼出現痴呆的風險較高。

單梗塞和多梗塞性痴呆

這些類型的血管性痴呆是由一個或多個較小的中風引起的。這種情況發生在一個大的或中等的血管被血凝塊阻塞。中風很輕，患者可能不會注意到任何症狀。另外，症狀可能只是暫時性的，只持續幾分鐘，然後血凝塊阻塞會自動解除。（如果症狀持續不超過24小時，則稱為“小中風”或短暫性腦缺血發作）。

如果血液供應中斷超過幾分鐘，則將導致小區域的腦組織死亡，這個區域被稱為梗死。如果腦組織梗死發生在大腦的一個重要部位，這會導致痴呆（稱為單梗塞性痴呆）。多數情況下，在數周或者幾個月內發生很多次小中風，這會導致多個梗死區域分散在大腦中。這種情況引起的痴呆稱為多發梗塞性痴呆。

皮質下痴呆

皮層下血管性痴呆是由大腦深部非常小的血管的疾病引起的。這些小血管的管壁增厚，變得僵硬和扭曲，這會使通過這些血管的血流量減少。

小血管病變通常會損壞攜帶大腦信號的神經纖維束（也稱為大腦白質）。小血管病變也可引起大腦基部附近的小梗塞。

皮質下血管性痴呆的症狀和中風相關性痴呆是不同的。皮層下痴呆是血管性痴呆的最常見類型。

混合性痴呆（血管性痴呆和阿爾茨海默氏病）

至少10%的痴呆屬於混合性痴呆。這意味着，患者同時存在阿爾茨海默氏病和血管性痴呆。混合性痴呆的症狀可能類似於阿爾茨海默氏病或血管性痴呆，或者兩者的組合。

血管性痴呆的症狀

血管性痴呆對不同的患者的影響是不同的，它取決於引起疾病的具體原因。例如，痴呆症狀可以在中風后突然發生，或者在小血管病變時逐漸發生。

血管性痴呆的一些症狀可能與其它類型的痴呆的症狀類似。記憶喪失常見於阿爾茨海默氏病的早期階段，但它通常不是早期血管性痴呆的主要症狀。

早期血管性痴呆最常見的認知症狀包括：

• 計劃，組織，決策或解決問題有困難

• 很難按照一系列步驟做事情（例如做飯）

• 思考速度較慢

• 精力集中有困難，包括短時間內突然混亂。

早期血管性痴呆還可能出現以下問題：

• 記憶力：回憶最近發生的事情有困難（通常較輕）

• 語言：說話不流暢

• 空間視覺：感知物體的空間感有問題

除了存在以上的認知問題以外，早期血管性痴呆患者通常會有情緒變化，如冷漠，抑鬱或焦慮。抑鬱症是很常見的，因為血管性痴呆患者可能知道自己的疾病會帶來的問題，這會影響患者的情緒。血管性痴呆患者可能比較容易情緒化，通常情緒波動很大，會莫名其妙地哭笑。

血管性痴呆的其它症狀，根據引起的原因不同而有差別。中風后痴呆症往往會伴隨中風導致的明顯的身體症狀。具體問題取決於大腦的哪些部分受到影響，患者可能會出現肢體麻痹或無力。如果大腦的一些部位被破壞，可能會出現視力或語音問題。經過康復治療，腦組織破壞引起的症狀可能會轉好一點或穩定下來，特別是在發生中風后的六個月以內。

皮層下血管性痴呆的症狀差別較少。尿失禁是常見的症狀。患者也可有一側身體的輕度乏力，或走路不穩定，更容易跌倒。皮層下血管性痴呆的其它症狀可能包括動作笨拙，表情淡漠和發音的問題。

血管性痴呆的進展

血管性痴呆通常會逐漸變得更糟糕，但是這種變化的速度和模式在不同的類型有所不同。中風相關的痴呆症常常以“階梯式”的方式進展，存在長期的症狀穩定期和症狀迅速惡化期。這是因為每多發生一次中風則會造成大腦的進一步損害。皮層下血管性痴呆可能偶爾會遵循這個階梯的進展方式，但更多的時候伴隨着受影響的大腦白質區域慢慢擴大，症狀會逐漸加重。

隨着時間的推移，血管性痴呆可能發展為更嚴重的思維混亂或定向力障礙，以及其它問題，例如推理和與人的交流問題。記憶喪失也越來越嚴重，例如不記得最近發生的事件或名稱。患者的日常生活需要別人的照顧。

隨着血管性痴呆的進展，一些患者會出現令人怪異的行為。最常見的包括易怒，情緒激動，攻擊性行為和睡眠模式異常。

偶爾情況下，血管性痴呆患者會有妄想或幻覺。

在血管性痴呆的後期階段，患者可能不再意識到周圍發生的事情。如果沒有別人的幫助，他們走路或吃東西都很困難，並且身體越來越虛弱。最終，患者所有的日常活動都需要幫助。

血管性痴呆患者的生存時間變化很大。平均來說，在出現症狀以後，患者的生存期為5年。由於患者存在血管方面的問題，因此通常患者更有可能死於中風或心臟病發作。

血管性痴呆的治療和支持

目前還沒有治癒血管性痴呆的措施，這是因為引起血管性痴呆的腦損傷是無法逆轉的。然而，可以積極地採取很多措施使患者生活得更好一些。這些措施包括藥物和非藥物治療，以及為患者提供支持。

控制心血管疾病

如果血管性痴呆是由心血管疾病引起的，那麼控制心血管疾病可能會減慢痴呆的進一步發展。例如，在發生中風或TIA後，治療高血壓可以減少再次發生中風以及痴呆的風險。對於中風相關性痴呆，長期治療可能會使痴呆維持穩定。

在大多數情況下，血管性痴呆患者應用藥物來治療引起血管性痴呆的疾病。這些措施包括降低血壓，防止血液凝塊和降低膽固醇。如果患者有心臟疾病或糖尿病，對這些問題進行治療是很有必要的。

血管性痴呆患者需要採取健康的生活方式，特別是定期進行體育鍛煉，並且不吸煙。患者應該儘量保持健康的飲食，包括多吃水果，蔬菜和油性魚類，少吃脂肪和鹽。保持健康的體重，儘量少喝酒。

其它治療和支持

雖然沒有措施能治癒血管性痴呆，但是，為血管性痴呆患者提供支持可以使他們生活得更好。採取的支持措施包括症狀治療，以及應對失去的功能，並幫助患者繼續參加他們喜歡的活動。對於中風或有身體方面困難的患者，則應該提供康復治療。

如果患者存在抑鬱或焦慮，則應該給予相應的治療，包括認知行為療法或藥物治療。

很多方法可以幫助患者保持生活獨立，應對血管性痴呆的認知症狀。例如，把複雜的任務分解成較小的步驟將會使患者更容易去做。

任何類型的痴呆患者都應該保持活躍的生活狀態，並繼續做喜歡做的事情。眾所周知保持思維活躍（認知刺激）可以幫助記憶和與人溝通。

如果患者有身體方面的困難（例如中風后），康復通常會使患者受益。相關措施包括物理治療（特別是幫助無力，協調性，運動和平衡），日常活動指導或語言治療。

隨着時間的推移，患者的行為會發生改變，例如容易發怒或具有攻擊性。這些可能是因為他們正在經受痛苦而造成的。例如，患者正在經歷疼痛，他們可能誤解某事或某人，也可能感覺受挫。應該針對具體情況採取個體化的方法解決。通常非藥物方法（如社交）可以提供幫助。

路易體痴呆

路易體是用首次發現它的醫生的名字命名的。路易體是神經細胞內的微小的蛋白質積聚。目前研究人員並不清楚為什麼路易體出現在大腦中，以及路易體對痴呆有什麼影響。然而，路易體的存在與重要化學信號（主要是乙酰膽鹼和多巴胺）的水平低，以及神經細胞之間的連接丟失有關。隨着時間的推移，神經細胞不斷死亡並導致腦組織的減少。

路易體是影響腦和神經系統幾個進展性疾病的根本原因，特別是路易體痴呆和帕金森氏病。這些問題有時被稱為路易體疾病。

路易體痴呆是一種具有阿爾茨海默氏病和帕金森氏病症狀的痴呆。大約10%的痴呆屬於路易體痴呆。

患者經歷的症狀部分取決於路易體在大腦中所在的部位。大腦底部路易體與運動（運動症狀）密切相關。這些是帕金森氏病的主要特徵。大腦外層的路易體與心理能力（認知症狀）有關，這是路易體痴呆的特性。

路易體痴呆有時被稱為阿爾茨海默氏病的路易體變型，瀰漫性路易體病，皮質路易體病，路易體型老年性痴呆。

路易體痴呆對男性和女性的影響是一樣的。與阿爾茨海默病和血管性痴呆一樣，路易體痴呆常發生在65歲以上的人，也有一些患者發病時的年齡在65歲以下。

除了年齡以外，有一些其它的危險因素（醫療，生活方式或環境）增加發生路易體痴呆的機會。大多數路易體痴呆患者沒有明確的家族史。只有幾個家庭的基因突變與遺傳性易體病痴呆相關，但這些突變是非常罕見的。

運動問題和心理能力問題可以同時出現。大約三分之一的帕金森氏症最終發展為痴呆（帕金森病痴呆）。同樣，至少三分之二的路易體痴呆患者會出現一些運動問題。隨着疾病的進展，路易體痴呆和帕金森氏病的痴呆症狀非常相似。它們一起被稱為路易體痴呆。

路易體痴呆的症狀

與大多數類型的痴呆一樣，路易體痴呆最初症狀往往是不容易覺察的，但隨着逐漸惡化會對日常生活造成嚴重的影響。每個路易體痴呆患者的表現都是不同的，但是一般通常會有一些阿爾茨海默氏病的症狀，一些帕金森氏症的症狀，另外也會有一些路易體痴呆獨特的症狀。

注意力和警覺性的問題是很常見的症狀。路易體痴呆的一個特徵是這些問題在一天的過程中（按小時或甚至幾分鐘）會發生很大的變化。此外，還能有判斷距離和三維空間的物體感的困難，以及規劃和組織方面的困難。有的患者還患抑鬱症。近期記憶往往受到影響，但在早期階段比早期阿爾茨海默氏病受影響較輕。

絕大多數患者有幻視（實際不存在的），這個問題會讓人很壓抑。幻視的對象可能是人或者動物，患者描述的很詳細讓人覺得很可信。幻聽（聽到聲音不是真實的，如敲擊或腳步聲）可能會發生，但較少見。

幻覺和視覺困難，可以部分解釋為什麼很多路易體痴呆患者有妄想（想像不真實的事情）。有些患者可能會認為他們受到迫害，有陌生人住在家裡，或者配偶被相同的冒名頂替者取代。親屬和照顧者可能會發現這樣的錯覺讓人非常痛心。

高達三分之二的患者在被診斷時會有運動方面的問題，而且隨着疾病的進展，有運動問題的患者會越來越多。這些症狀與帕金森氏病的症狀一樣，包括動作緩慢和僵硬，並且面部沒有表情。彎腰走路，步伐拖沓，並有身體平衡問題。有時也可見四肢顫抖。

運動性的問題是患者很容易跌倒的一個原因。他們也可能會暈倒或有不明原因地失去知覺幾分鐘。

睡眠障礙是路易體痴呆的另一種常見的症狀。表現為白天很容易入睡，但在夜晚常難以入眠，並容易從睡眠中醒來。常見問題包括思維混亂，幻覺和猛烈的動作（患者試圖擺脫噩夢）。夜間睡眠模式被稱為快速眼動睡眠行為障礙。

路易體痴呆的進展

路易體痴呆是一種不斷發展的疾病。通常歷時數年，症狀逐漸變得更嚴重，而且往往出現的頻率越來越多。

隨着病情的發展，記憶問題和其它心理能力更類似於中期或後期阿爾茨海默氏病的症狀。患者還會出現難以控制的行為（如情緒激動，煩躁，大聲喊叫）。

隨着運動問題的惡化，患者走路變慢，且不穩定，並經常摔倒。在疾病的後期階段，許多患者有言語和吞咽問題，這會導致肺部感染或窒息的危險。

最終，路易體痴呆患者可能需要更多的照顧。患者之間的病情發展速度以及預期壽命差別很大。平均而言，出現第一個症狀後，患者的壽命大概為8年左右。這類似於阿爾茨海默氏病患者的壽命。

路易體痴呆的診斷

正確診斷路易體痴呆是很重要的。這主要是因為路易體痴呆患者會受益於某些藥物治療，但這些治療可能對其它類型的痴呆有害。

有時，路易體痴呆可能並不容易診斷，需要路易體痴呆方面的專家來給予診斷。路易體痴呆常常被錯誤地診斷為阿爾茨海默氏病或血管性痴呆。另外，需要進行檢查以排除其它與痴呆症狀相似的疾病，包括感染或藥物治療的副作用。

醫生會詢問患者的病史，症狀開始的時間，以及症狀對生活的影響。需要進行心理能力的測試，但應該注意路易體痴呆的波動性及其對視覺和空間技能的干擾（如畫一個形狀）會使解釋這種測試的結果變得困難。神經系統檢查（例如反應和平衡）是一項常規檢查。

路易體痴呆的診斷主要是根據症狀：尤其是注意力和警覺的波動性，持續性詳細的幻視，並與帕金森氏症有關的運動問題。腦掃描有助於確定診斷：計算機斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）掃描可能排除腦部其它有類似症狀的疾病（例如腦腫瘤，腦內壓力升高）。這些檢查也可有助於區別血管性痴呆。如果仍有疑問，更專門的腦部掃描可提供更可靠的證據。如果檢查顯示大腦底部的一個特殊類型的細胞（多巴胺神經細胞）密度降低，那麼就可以確診。

路易體痴呆的治療和支持

目前，還沒有治癒路易體痴呆的有效方法。然而，如果給予足夠的支持，患者可以相對正常地生活。路易體痴呆患者的目標是最大限度地提高整體生活質量。由於症狀的多樣性，在不同的情況下，需要不同的專業人員提供幫助。照顧路易體痴呆患者的人應該考慮到患者許多症狀會出現波動。

額顳葉痴呆

額顳葉痴呆是一種不常見類型的痴呆。額顳葉痴呆包括幾種情況。它有時被稱為皮克病或額葉痴呆。

額顳痴呆是指在發生這種疾病時腦的兩個葉受到損壞。腦額葉位於前額後面，功能是控制行為和情緒，特別是在右側。腦額葉還控制語言，通常是在左側。顳葉位於大腦的兩側，有很多的功能。左側的功能是控制理解語言。
額顳葉性痴呆發生的原因是大腦額葉和/或者顳葉的神經細胞死亡並且連接它們的通路發生了改變。另外，也會有些重要的化學信號丟失。隨着時間的推移，額葉和顳葉的腦組織發生萎縮。
大腦額顳葉的損害導致額顳痴呆症的典型症狀，包括人格和行為改變，以及語言問題。
額顳葉痴呆的發病情況
額顳葉痴呆比其它類型的痴呆要少很多（如阿爾茨海默氏病或血管性痴呆）。然而，它是年齡較輕痴呆的重要原因（65歲以下）。額顳葉痴呆是65歲以下患者中第三個最常見的類型。它對男性和女性有相同的影響。
額顳葉痴呆最常發生在45至65歲之間，但它也可以影響年輕或老年人。這種痴呆患者的年齡相對於更常見類型的痴呆患者的年齡要小很多，如阿爾茨海默氏病（一般發生在65歲以上的人）。

路易體痴呆的發病原因
目前，並並不清楚是什麼原因引起額顳葉性痴呆。專家認為它是遺傳，醫療和生活方式因素綜合的結果。不像阿爾茨海默病或血管性痴呆，額顳葉性痴呆在老年人中並不多見。

病理研究表明，額葉和顳葉神經細胞中的額葉和顳葉的死亡與異常蛋白團塊的聚集有關，包括tau蛋白。 tau蛋白可以形成皮克團塊，因此額顳葉痴呆的最初名稱為皮克氏病。
與常見的痴呆類型相比，額顳葉性痴呆更容易出現在家族中。約三分之一的患者有痴呆的家族病史。
大約10-15％的額顳葉痴呆患者有很強的家族病史，在幾代的近親中有幾個人受到影響。而遺傳性早發性阿爾茨海默病影響少於1/1000的阿爾茨海默氏症患者。在典型的遺傳性額顳葉痴呆中，患者從一個父母集成了3個有缺陷的基因MAPT，GRN或C9ORF72之一。

攜帶已知會導致額顳葉痴呆的突變基因之一的患者的孩子或者姊妹發生額顳葉痴呆的危險為50％。

額顳葉痴呆的症狀
對於額顳葉痴呆患者來說，額葉和顳葉的不同區域的損壞會引起多種症狀。根據症狀和受影響的部位，額顳葉痴呆有三種類型：

• 行為變異型額顳葉痴呆

• 進行性非流利失語痴呆

• 語義痴呆

與大多數類型的痴呆一樣，在初期時症狀是非常不明顯的，但經過幾年的進展，症狀會變得越來越嚴重。

行為變異型額顳葉痴呆

大約三分之二的額顳葉痴呆屬於這種類型。在早期階段，可以出現個性和行為的改變。

一個人與行為變異額顳葉痴呆可以：

• 失去控制：為人處事時的行為不恰當，有強迫性或衝動性的行為，這可能包括對別人外表的不適當評論

• 對人與事物失去興趣：失去做事的動力，但並不抑鬱

• 失去同情或同理心：對別人的需要變得不那麼敏感，對與別人交往失去興趣或缺少熱情；這會使人顯得自私和無情

• 表現為重複的，強迫性或儀式化的行為：這可以包括重複使用的詞組或手勢，對報時間有強迫觀念

• 對甜食或高脂肪食物特別渴望，失去了餐桌上的禮儀，或大量吃“垃圾”食品，吸煙和喝酒。
      
  

行為變異型額顳葉痴呆患者經常在規劃和組織或作決定時有困難。這些困難可能會首先出現在工作或理財方面。
與阿爾茨海默氏病不同，患有早期行為變異型額顳葉痴呆往往不會在記憶或視覺空間技能方面有問題（判斷對象之間的關係和距離）。
行為變異型額顳葉痴呆患者一般不會意識到自己的問題。即使在早期，患者普遍對自己的行為缺乏控制，或意識到發生在他們自己身上的問題。往往是經常接近患者的人首先注意到患者存在的問題。

額顳葉痴呆的語言變體

行為變異型額顳葉痴呆以外的其它兩種類型的額顳痴呆的早期症狀表現為語言漸進性困難。這些困難經過緩慢進展才明顯起來，通常經過2年或更長時間。

在進行性非流利失語痴呆，最初的問題是語言問題。常見的早期症狀可能包括：

• 說話慢而猶豫不決：語音似乎很難產生，可能先有一些口吃然後才可以說出正確的詞，或發錯音。

• 語法錯誤：患者可能有“電報演說”，省略了語言中的連接詞或者助詞

• 理解複合句有障礙，但理解單個詞並沒有問題。
      
  

在語義痴呆，患者說話很流利，但開始失去詞彙和不能理解一些物體。常見的早期症狀可能包括：

• 詢問熟悉單詞的意思（如“什麼是刀？”）

• 很難找到合適的詞，導致不太精確的描述（如“打開罐子的東西'），或在談論貓時，使用動物而不是'''貓''。

• 識別熟悉的人或常見物體有困難。
      
  

在以上兩種語言形式的額顳葉痴呆的早期階段，精神功能（記憶，視覺空間能力，規劃和組織年齡）往往不受影響。

額顳葉痴呆的進展
額顳葉痴呆的進展速度差別很大，從不到兩年至10年或更長時間。研究表明，患者在出現症狀以後平均可以生存大約8年。

隨着額顳痴呆的發展，三種類型之間的差異變得並不明顯。有行為變異的患者會出現語言問題，最終可能會失去說話功能，就像語言變體患者一樣。

同樣，語義痴呆或進行性非流利失語痴呆患者在幾年後會出現行為問題，就像行為變異型額顳葉痴呆。

在各種類型的額顳葉性痴呆的後期階段，大腦損傷變得更普遍。症狀往往類似於阿爾茨海默氏病的後期階段。患者可能會越來越多地對周圍的人與事失去興趣，以及不願意和別人溝通。患者可能會表現出煩躁不安或情緒激動，或表現為具有攻擊性。在最後階段，一些患者可能不再認識朋友和家人，並可能需要別人的全時照顧。

重疊運動障礙
在出現痴呆之前或之後，大約10-20％的額顳葉性痴呆患者也會出現運動障礙。運動障礙會導致日常生活困難。這些運動障礙通常是罕見的，但可出現在額顳葉性痴呆：

• 運動神經元疾病

• 進行性核上性麻痹

• 皮質基底節變性

以上這些運動障礙的症狀類似，可包括抽搐，身體僵硬，動作緩慢和失去平衡或動作的協調性。患者在後期階段通常出現吞咽困難。以上三個運動障礙與帕金森氏症的一些症狀是一樣的。

這些運動障礙都是神經系統的退行性疾病的表現，這意味着它們會隨着時間的推移變得更糟。患者在出現運動神經元疾病後病情會很快惡化。平均而言，患者在出現運動障礙後的生存期為2年至3年。

額顳葉痴呆的診斷
因為額顳葉痴呆並不常見，而且在發病早期並沒有記憶問題，因此是很難診斷的。另外，醫生也可能不會懷疑中年人會患痴呆。

額顳葉痴呆可能被誤診為非典型阿爾茨海默氏病（阿爾茨海默氏病的一種類型，早期沒有記憶喪失）。而存在的行為症狀可能被誤診為抑鬱症，精神分裂症和強迫症。語言或動作的問題可能被誤診為是中風引起的。
進行血液檢查和徹底的身體檢查可以排除引起症狀的其它可能原因。經驗豐富的專家可以通過詢問患者以及很了解患者的人而懷疑患者可能有額顳葉痴呆。專家將會詳細詢問有關症狀的病史，並收集信息以獲得更多關於日常生活中患者行為和身體功能的情況。
標準認知測試中往往把重點放在記憶喪失，但在額顳葉痴呆的診斷中作用較小。可能需要更專業的社會意識或行為的測試。
CT（計算機斷層掃描）和MRI（磁共振成像）腦部掃描應該用於評估大腦損害的情況。這些檢查還可以排除引起症狀的其它可能原因，如中風或腫瘤。如果還需要進一步的檢測，更專門的腦部掃描將用來測量腦的活動，如PET（正電子發射斷層掃描）和SPECT（單光子發射計算機斷層掃描）。這些掃描是很有用的，因為它們可能檢測在較早階段的額葉/或顳葉活性降低，而CT或MRI掃描可能會顯示大腦的結構變化。
進一步的測試可能包括腰椎穿刺。如果懷疑額顳葉痴呆存在強烈的遺傳，基因檢測可明確診斷，並且可以讓家屬了解他們是否會患額顳葉痴呆。

額顳葉痴呆的治療和支持

目前還沒有治癒和減緩疾病進展的治療方法。治療的目的是緩解症狀或幫助患者更好地應對疾病。
如果確定一個基因突變導致額顳葉痴呆，家人將面臨是否進行遺傳諮詢和檢查。

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