白血病 白血病是人體血液中白細胞的惡性病變。得了這種病的病人,他們的血液里骨髓里以及各組織器官里都存在着大量形態異常的白血病細胞,這種細胞不斷增生,病人就可出現一系列症狀,因為白細胞類型的不一樣,臨床表現亦有所不同。按白細胞發育成熟的程度區分,可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病,病人體內的白血病細胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒細胞為例,大多為原性粒和早幼粒細胞,晚幼粒等細胞為主。在這裡應說明,慢性白血病不是從急性白血病衍變而來的。如按白細胞的不同類型來區分,可分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型、漿細胞型、巨核細胞型白血病,有時也可由兩種細胞混合而成,如粒一單細胞性白血病。 白血病(Leukemia)是造血系統的惡性腫瘤。其特徵是骨髓、淋巴結等造血系統中一種或多種血細胞成分發生惡性腫瘤,並浸潤體內各臟器組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種症狀。白血病臨床上常以發熱、出血、貧血,肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中藥及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治癒。 白血病是常見腫瘤之一,占腫瘤發病率的第六位,約為3-4/10萬人,其中急性多於慢性,急性者占70%以上,其中急粒占首位,急淋、急單次之。慢性白血病在我國以慢性粒細胞性白血病多見。
白血病病因 急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關: 1、病毒感染 近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。 2、電離輻射 日本廣島、長畸原子彈爆炸後的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近,發病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎,白血病發生率在治療組中比對照組高10倍,而其發病機會與照射劑量密切相關。某些國家報道放射科醫師患白血病較多。 3、化學因素 某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害,也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)黴素可能有關。其它尚有氨基比林、磺胺藥、保泰松、223、樂果等。 4、遺傳因素 文獻報道先天性痴呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15-20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合徵、Fanconi綜合徵、Klinefelter綜合徵等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。
臨床表現 白血病人往往以感染髮熱為主要症狀,絕大多數患者血中的白細胞數是很高的,雖然白細胞數量很多,但它們都是些不成熟的幼稚的細胞,猶如一些"娃娃兵"根本沒有抵抗敵人的能力,故白血病人很容易被感染,如口腔、咽喉、耳鼻、肛門,皮膚等處受到侵犯可出現一些炎症變化,細菌毒力強的,進入血液還可成為"敗血症"危及生命。由於白血病人骨髓中製造大量不成熟的白細胞,而產生血小板的巨核細胞就明顯減少了,故白血病人可出現皮膚粘膜,多個組織器官的出血,嚴重的可發生顱內出血。白血病細胞侵犯到其他組織可表現為骨痛、骨膜上長瘤(絛色瘤)、皮膚結節、齒齦腫脹、肝脾淋巴結腫大等,還可表現為腦膜白血病,睾丸白血病等,白血病人多伴有貧血、又因出血而導致貧血加重。
(一)白血病細胞浸潤影響正常造血細胞生成所表現的臨床症征: 1.發熱:是本病常見症狀。低熱多為本病發熱,常熱常為感染所致。感染發生的部位通常為口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮膚。 2.出血:可發生在周身任何部位的皮膚與粘膜,嚴重者可出現內臟大出血,甚至發生致命性顱內出血。 3.貧血:絕大多數患者有不同程度的貧血。表現為面色蒼白,頭暈乏力,心悸氣短等。
(二)白血病細胞浸潤骨髓以外器官出現的體徵: 1.肝、脾、淋巴結腫大:肝脾腫大是本病較常見的體徵,約占50%;淋巴結腫大可高達90%,以急淋為多見,其次為急單,再次為急粒。 2.骨及關節疼痛:胸骨壓痛是本病有診斷意義的體徵。疼痛的部位多發生在四肢骨及關節,呈遊走性,局部無紅、腫、熱現象。此外,少數年輕急粒患者之扁骨可出現綠色瘤,其特點為質硬並與骨膜相連,腫塊呈青色,皮薄處可呈綠色。 3.皮膚及五官表現:皮膚可見斑丘疹、結節、腫塊、皮炎等;齒齦腫脹出血,口腔潰瘍和咽痛,以急單為顯著。眼眶為綠色瘤多發部位,以突眼症為主要表現,重者可出現眼肌癱瘓失明。 4.其他:中樞神經系統由於浸潤及出血等可出現顱內壓增高及顱神經損害,外周神經也可可受累。心包膜、心肌及心內膜皆可被浸潤,但有臨床表現者較少見,可表現為心包積液、心率失常及心衰等。支氣管及肺亦可受到白血病細胞的浸潤。