痴呆

好莱坞影星朱丽安·摩尔因在电影【依然爱丽丝】（StillAlice）中的出色表演而被评为2015年奥斯卡最佳女演员。她在电影中很好地刻画了一名痴呆患者面对生活的困难和痛苦。50岁的爱丽丝患的是家族性阿尔茨海默氏病，这种家族性的痴呆发生在相对年轻的人（小于65岁）。这部电影也再次唤起了人们对痴呆患者的关注。

痴呆是指一种慢性，持续性和不断恶化的智能障碍综合征。它是由于大脑的疾病或者外伤引起的一种临床综合征，而不是一种独立的疾病。主要特征为缓慢出现的记忆力障碍，性格改变以及推理障碍，这些问题随着时间的推移而逐渐加重，并出现身体活动的问题，最终导致死亡。痴呆在缓慢的过程中吞噬着患者的生命，因此，痴呆又被称为沉默的杀手。

痴呆的发病情况

痴呆是一种常见病。根据2013年的调查，全球大约有5千万痴呆患者。到2030年，全世界的痴呆患者数量将达到7千5百万。

中国目前大约有1千万痴呆患者，2013年的研究表明大约90%的中国痴呆患者没有得到诊断，这个问题在农村更严重。因此，大多数痴呆患者不能得到足够地照顾。

绝大多数痴呆患者的年龄在65岁以上，大约10%的65岁以上的人会患痴呆。因此，有时候又称为老年性痴呆。而发生在65岁以下的人的痴呆称为早发性痴呆或早老性痴呆。

痴呆的表现

痴呆在早期表现为记忆力越来越差。随着痴呆的发展，患者会失去记忆力和方向感，例如离开家后不能回家，因此痴呆严重的患者经常走失。随着大脑萎缩加重，患者的大脑功能越来越差，逐渐出现更多的问题。其中包括：

• 失去记忆力

• 大脑反应很慢

• 性格改变

• 说话困难

• 不能理解周围发生的事情

• 判断力出现问题

痴呆患者可能会对周围发生的事情没有反应（表现出麻木不仁），或者对过去经常做的事情失去兴趣，并且很难控制自己的情绪。他们也可能和别人交流越来越困难，变得越来越不爱说话，并逐渐失去与别人交往的兴趣，因而变得越来越不合群了。另外，他们的性格也可能发生改变。

痴呆患者可能会失去同理心（理解和同情别人），他们可能会看到或听到不存在的东西（幻觉），或者说一些不是事实的事情。例如，一些痴呆患者告诉别人，自己的家人不让自己吃饭，或者不让吃某些东西。

当痴呆影响到一个人的大脑能力时，他们可能会发现计划和组织自己的生活和工作变得越来越困难。随着大脑萎缩的进展，身体逐渐失去运动能力，并失去独立生活的能力，例如痴呆患者经常发生走失。因此，痴呆患者在生活上通常需要其他人的帮助。

痴呆的类型

根据引起痴呆的原因，痴呆分为多种类型：

• 阿尔茨海默氏病

• 血管性痴呆

• 路易体痴呆

• 额颞痴呆

• 帕金森氏病引起的

• 亨廷顿病引起的

• 正常压力脑积水  引起的

• 韦尼克 - 科尔萨科夫综合征

• 克雅氏病（CJD）（又称为疯牛病）  

阿尔茨海默氏病是一种最常见类型的痴呆，大约60-70％的痴呆属于这种类型。其它常见的类型包括血管性痴呆（25％），路易体痴呆（10％），和额颞叶痴呆。不太常见的类型包括正常压力脑积水引起的痴呆，帕金森氏病引起的痴呆等。有时候，一个患者可以同时存在几种类型的痴呆。需要脊柱的是，遗传性的痴呆是很少见的。

阿尔茨海默氏病

阿尔茨海默氏病是痴呆中最常见的一种类型，它是以首先描述这一疾病的人的名字命名的。它是一种慢性神经退行化疾病。它的特征是大脑皮层和某些皮层下区域的神经元和突触逐渐丧失，这会导致受影响的大脑部位的萎缩和变性，包括大脑的颞叶，顶叶，额叶皮层和扣带回的部分区域。另外，神经变性也发生在脑干核蓝斑区域。与健康人相比，阿尔茨海默氏病患者的受影响的大脑区域体积减小，并且随着疾病的进展大脑体积减少逐渐加重（如图1所示）。

神经元就是神经细胞，神经元之间通过一种称为突触的结构连接在一起而形成神经网络。神经元之间的信号传递是在突触内实现的。

在发生阿尔茨海默氏病时，神经细胞内的一种蛋白质由于某种原因而发生异常，这种异常的蛋白质可以在神经细胞外积聚起来，并且损害神经细胞而导致神经细胞死亡（如图2所示）。阿尔茨海默氏病患者的大脑中也会缺乏一种重要的化学信号物质。这种化学信号物质的功能是帮助大脑内的信号传递。当缺乏这种化学信号物质时，大脑内的信号不被有效地传送，因此大脑就不能正常工作。

阿尔茨海默氏病是一种进行性疾病。这意味着随着时间的推移大脑的更多部分被逐渐损坏。因此，会出现更多的症状。患者的病情也变得更加严重。

阿尔茨海默氏病的发病情况

大多数阿尔茨海默氏病发生在65岁以上的人，大约6%的65岁以上的人会患阿尔茨海默氏病。但这个疾病也可以发生在65岁以下的人，这就是所谓的早发性阿尔茨海默病。大约8%的阿尔茨海默氏病发生在65岁以下的人。

阿尔茨海默氏病的发病原因和预防

阿尔茨海默氏病是由多个原因引起的。一些危险因素（如生活方式）是可以控制的，但其它因素则不能控制（如年龄和基因）。

年龄
年龄是患阿尔茨海默氏病的最大风险因素。本病主要影响65岁以上的人。在65岁以上，年龄没增加5岁，患老阿尔茨海默氏病的风险增加1倍。大约16%的80岁以上的人患有阿尔茨海默氏病性痴呆。

性别

65岁以上的人中，女性阿尔茨海默氏病患者是男性的2倍，目前尚不清楚其原因。然而，这种差异并不能完全用女性的平均寿命比男性长这样一个事实来解释。这可能和患阿尔茨海默氏病的女性在绝经后缺少雌激素有关。

遗传因素

很多人担心自己的父母，或者祖父母或外祖父母可以把阿尔茨海默氏病传给自己。在绝大多数人，阿尔茨海默氏病的风险基因的影响并不很强。有一些基因可以增加或减少发生阿尔茨海默氏病的机会。如果近亲属（父母或兄弟姐妹）患阿尔茨海默氏病的风险的时候超过65岁，自己患这种病的风险增加。但是，这并不意味着阿尔茨海默氏病是不可避免的，每个人都可以通过生活健康的生活方式，减少自己的风险。

在世界上，有几个家庭的阿尔茨海默氏病存在非常明确的遗传，可以从上一代传给下一代。在这样的家庭中，阿尔茨海默氏病往往发生在65岁之前（例如40-50岁左右发病）。但是，这样强烈的遗传性阿尔茨海默氏病是非常罕见的。

健康与生活方式

糖尿病，中风和心脏问题，以及高血压，高胆固醇和中年肥胖年，都是公认的可以增加阿尔茨海默氏病和血管性痴呆的危险因素。人们可以通过控制以上这些问题降低发生痴呆的风险。抑郁症也是引起痴呆的一个可能危险因素，因此对抑郁症进行早期治疗对于预防痴呆是非常重要的。
采取健康的生活方式的人，特别是中年以后，发生阿尔茨海默氏病的危险性小。健康的生活方式意味着经常进行体育锻炼，保持健康的体重，不吸烟，吃健康均衡的饮食，并且饮酒要适量。
总之，积极的生活方式包括定期进行体育锻炼，参加社会活动和多用大脑将有助于降低发生痴呆的风险。

阿尔茨海默氏病的症状

在阿尔茨海默氏病的早期，症状通常是温和的，但随着时间的推移，症状会变得越来越糟，并会影响日常生活。
阿尔茨海默氏病患者有一些共有的常见症状，但患者出现症状的过程并不完全一样。

大多数阿尔茨海默氏病患者最早出现的症状是记忆丧失。特别是可能有困难回忆起最近发生的事件和学习的新信息（近期记忆受影响）。这些症状发生的原因是因为在阿尔茨海默氏病的早期，大脑的海马部位受到损害，海马部位在记忆白天发生的事情中起重要作用。而在疾病的早期阶段，记忆很久以前生活中发生的事情往往不会受到影响（远期记忆正常）。
随着疾病的发展，记忆丧失越来越多地干扰日常生活。患者可能会出现的问题包括：

• 在家里找不到东西（如钥匙，眼镜）

• 在交谈中很难找到一个正确的词汇或忘记一个人的名字

• 忘记最近的谈话或发生的事情（近期记忆丧失）

• 在一个熟悉的地方或在熟悉的路程中迷失

• 忘记约定的事件或纪念日。    
      
  

虽然记忆丧失通常是阿尔茨海默氏病的早期症状，随着疾病的进展，患者会出现思考，推理，感知或交流等方面的问题。可能的问题包括：

• 语言：很难进行谈话或重复自己

• 视觉空间概念：判断距离或三维空间的物体有问题；上下楼梯或停车变得更难

• 集中注意力，规划和组织能力：做出决定，解决问题或做有顺序的事情有困难（如做饭）。

• 定位：困惑或不能记住日期。
      
  

早期阿尔茨海默氏病患者往往有心情变化的问题。患者可能会变得焦虑，烦躁或抑郁。很多患者变得孤僻，失去参加活动和从事爱好的兴趣。

晚期阿尔茨海默氏病
随着阿尔茨海默氏病的进展，患者记忆丧失，交流，推理和定向方面的问题变得更加严重。患者的日常生活都需要别人照顾。
有些患者开始相信并不真实存在的东西（妄想），看到或听到不是真实的东西（幻觉）。
很多阿尔茨海默氏病患者也会出现异常或不符合患者个性的行为。这些问题包括情绪不稳定（如烦躁不安或乱跑），叫出声，重复同样的问题，睡眠规律异常或具有攻击性的行为。这些行为问题对患者以及照顾他们的人来说可能是压抑或具有挑战性的。

在阿尔茨海默氏病的晚期阶段，患者对周围正在发生的事情变得没有反应。他们吃饭或走路都需要帮助，而且身体变得越来越虚弱。最终，他们所有的日常活动都需要帮助。
阿尔茨海默氏病的进展速度在不同的患者差别很大，患者的寿命差别也很大。平均而言，阿尔茨海默氏病患者在出现早期症状以后可以生存3-9年。

混合性痴呆（血管性痴呆和阿尔茨海默氏病）

至少10%的痴呆属于混合性痴呆。这意味着，痴呆是由阿尔茨海默病和血管疾病共同引起的。混合性痴呆的症状可能类似于阿尔茨海默病或血管性痴呆，或者两者的组合。

非典型阿尔茨海默氏病

一些阿尔茨海默氏病患者在早期出现的症状并不是记忆丧失，这就是所谓的非典型阿尔茨海默氏病。但是，大脑的基本损伤是一样的（斑块和缠结），但是大脑受到影响的第一部分并不是海马部位。
非典型阿尔茨海默氏病在65岁以上的患者中并不多见，仅占这个年龄组所有阿尔茨海默氏病的5%。然而，非典型阿尔茨海默氏病更常见于65岁以下的患者（早发性阿尔茨海默氏病），占这个年龄组病例的三分之一。

非典型阿尔茨海默氏病的类型包括：

• 脑后部皮质萎缩（PCA）：发生在大脑的背部和上部后方的损害。这些区域的功能是处理视觉信息和产生空间感。如果这些区域受损，那么意味着PCA的早期症状往往是识别物体或阅读有问题（即使眼睛很正常）。有些患者可能在下楼梯时很难判断楼梯台阶的距离，或动作不协调（例如系衣服纽扣）。

• 原发性进行性失语（Logopenic Aphasia）：损伤涉及大脑左侧产生语言的区域。患者说话吃力，并且有长时间的停顿。

• 额叶变异性阿尔茨海默氏病：损伤涉及大脑前叶区域。症状表现为患者在规划和决策方面存在问题。患者还可能表现为在与人交往中有不恰当的行为，或不关心别人的感受。

遗传性阿尔茨海默氏病
很多人担心自己的父母，或者祖父母或外祖父母会把阿尔茨海默氏病传给自己。对于绝大多数人来说，基因对阿尔茨海默氏病的影响并不很强。目前认为一些基因可以增加或减少发生阿尔茨海默氏病的机会。如果近亲属（父母或兄弟姐妹）患阿尔茨海默氏病时的年龄超过65岁，那么自己患这种病的风险会增加。但是，这并不意味着阿尔茨海默氏病是不可避免的，每个人都可以通过健康的生活方式减少患痴呆的风险。

在世界上，有几个家庭的阿尔茨海默氏病存在非常明确的遗传，可以从上一代传给下一代。在这样的家庭中，阿尔茨海默氏病往往发生在65岁之前（例如40-50岁左右发病），例如电影【依然爱丽丝】中的女主角就是属于这种情况（50岁发病）。但是，这样强烈的遗传性阿尔茨海默氏病是非常罕见的。

阿尔茨海默氏病的诊断

阿尔茨海默氏病的诊断依据是根据发病的过程和认知测试结果，以及通过成像和血液检查排除引起存在症状的其它的可能原因。阿尔茨海默氏病的早期症状往往被误认为是正常老化的伴随问题。根据脑组织检查可以确切诊断阿尔茨海默氏病。

阿尔茨海默氏病的治疗和支持

目前临床上并没有治愈这种疾病的有效方法。但可以通过很多措施让患者生活得更好。这些将涉及药物和非药物治疗以及必要的帮助。

最近，美国礼来公司公布了最新的治疗阿尔茨海默氏病的临床试验结果。结果表明，应用单克隆抗索拉尼（Solanezumab）治疗1000名早期患者2年至3年半以后，索拉尼可以减慢疾病进展速度的30%。这一结果是非常令人鼓舞的。以前从来没有药物对减慢阿尔茨海默氏病的进展如此有效。礼来公司明年将会公布进一步的临床试验结果，如果证明索拉尼治疗阿尔茨海默氏病有效，那么这种药物有望用于治疗更多的患者。

索拉尼单抗治疗阿尔茨海默氏病的原理是这种抗体可以结合异常的蛋白质聚合的核心部位，从而阻止这种蛋白质聚集，而这种蛋白质聚集会破坏大脑细胞。因此索拉尼单抗可以阻止或者减慢疾病的发展。

其它一些药物可以暂时缓解某些症状。轻度或中度的阿尔茨海默氏病或混合性痴呆可以应用多奈哌齐，利凡斯的明或加兰他敏进行治疗。这些药物可以帮助改善患者的记忆问题，并提高注意力和做事的积极性，对日常生活会有帮助，如做饭，购物或从事自己的爱好。中度或重度的阿尔茨海默氏病或混合性痴呆可以用美金刚，它可能有助于改善患者的心理能力和生活自理能力，并减轻患者的痛苦或改善挑战性的行为，如易激惹和妄想。

如果患者有抑郁或焦虑问题，也可以为患者提供说话疗法（如认知行为疗法）或药物治疗（如抗抑郁药）。
有很多方法可以帮助患者独立生活，应对记忆丧失。医生会给患者提供一些可行的建议。

让阿尔茨海默氏病患者继续做他们喜欢的事情，对他们是有好处的。通过阅读和做智力游戏锻炼大脑对患者也是非常有益的。让患者讲述自己以往的故事，写下自己的经历，可以对记忆有帮助和控制患者的情绪。随着痴呆的恶化，很多人喜欢一些回忆往事的活动。
随着时间的推移，患者行为发生改变，如易激惹或行为具有攻击性。应当找出导致这些问题的原因，并采取相应措施为患者提供帮助。

血管性痴呆

血管性痴呆是第二最常见类型的痴呆（仅次于阿尔茨海默氏病），大约25%的痴呆患者属于这种类型。血管性痴呆的发生原因是因为大脑的血液供应出现问题而导致大脑破坏。大脑受损后出现包括记忆力减退，思考障碍，解决问题的能力下降和语言上的困难。

血管性痴呆的原因以及预防

血管性痴呆是由于血管病变引起大脑的血液供应减少而导致的。

脑细胞需要血液源源不断带来氧气和营养物质来维持脑细胞的健康和正常功能，血液通过血管系统到达大脑。如果大脑中的血管系统遭到损坏，例如血管渗漏或发生堵塞，血液无法到达脑细胞而最终导致大脑细胞的死亡。

脑细胞死亡可能会导致患者的记忆，思维和推理出现问题（这三项内容被称为认知）。当这些认知问题对日常生活影响显著时，则称为血管性痴呆。

有一些因素会增加发生血管性痴呆的危险，这些因素被称为危险因素。其中大多数是引起潜在的心血管疾病的因素。一些危险因素（如生活方式）是可以控制的，但其它一些因素（如年龄和基因）是不能控制的。

年龄是发生血管性痴呆的危险因素。65岁以上的人每增加5岁发生血管性痴呆的危险大约升高1倍。血管性痴呆很少发生在65岁以下的人。男性比女性发生血管性痴呆的风险略高。

发生过中风的人，糖尿病患者或心脏病患者患血管性痴呆的危险大约是正常人的2倍。通过控制糖尿病或心脏病可以降低患痴呆的风险。

有一些证据表明，抑郁病增加发生血管性痴呆的危险。因此，抑郁症患者应及早寻求医生的帮助。

另外，遗传因素对发生血管性痴呆的影响很小。

心血管病与高血压，高胆固醇和肥胖有关。定期体检，不吸烟，健康均衡的饮食，并坚持锻炼有助于控制高血压，高胆固醇和肥胖。

有充分的证据表明，保持思维活跃降低发生痴呆症的风险。另外，多参与社会活动也很有好处。

血管性痴呆的类型

血管性痴呆包括几种不同的类型。它们之间的区别在于大脑受损伤的原因和大脑受影响的部位。不同类型的血管性痴呆有一些共同的症状和一些不同的症状，症状的进展方式也是不一样的。

中风相关性痴呆

中风发生时，供应到大脑某一部分的血液被突然切断。大多数的中风发生时，大脑中的血管变窄并且被血凝块阻塞。中风的严重程度取决于血管阻断的区域和大小，以及血液供应中断是永久的还是暂时性的。

中风后痴呆

当大脑中的一个大血管中的血液流动被突然和永久性切断时，会发生严重的中风。这种情况最常见的原因是由于血凝块阻塞血管而发生的。在少数情况下，是因为血管破裂和出血进入大脑引起的。突然中断血液供应会导致大脑缺氧，并导致大量的脑组织死亡。

不是每个中风患者都会发生血管性痴呆，大约20％的患者在发生中风后的6个月内会出现中风后痴呆。发生过中风的人，再次发生中风的危险增加，如果再次发生中风，那么出现痴呆的风险较高。

单梗塞和多梗塞性痴呆

这些类型的血管性痴呆是由一个或多个较小的中风引起的。这种情况发生在一个大的或中等的血管被血凝块阻塞。中风很轻，患者可能不会注意到任何症状。另外，症状可能只是暂时性的，只持续几分钟，然后血凝块阻塞会自动解除。（如果症状持续不超过24小时，则称为“小中风”或短暂性脑缺血发作）。

如果血液供应中断超过几分钟，则将导致小区域的脑组织死亡，这个区域被称为梗死。如果脑组织梗死发生在大脑的一个重要部位，这会导致痴呆（称为单梗塞性痴呆）。多数情况下，在数周或者几个月内发生很多次小中风，这会导致多个梗死区域分散在大脑中。这种情况引起的痴呆称为多发梗塞性痴呆。

皮质下痴呆

皮层下血管性痴呆是由大脑深部非常小的血管的疾病引起的。这些小血管的管壁增厚，变得僵硬和扭曲，这会使通过这些血管的血流量减少。

小血管病变通常会损坏携带大脑信号的神经纤维束（也称为大脑白质）。小血管病变也可引起大脑基部附近的小梗塞。

皮质下血管性痴呆的症状和中风相关性痴呆是不同的。皮层下痴呆是血管性痴呆的最常见类型。

混合性痴呆（血管性痴呆和阿尔茨海默氏病）

至少10%的痴呆属于混合性痴呆。这意味着，患者同时存在阿尔茨海默氏病和血管性痴呆。混合性痴呆的症状可能类似于阿尔茨海默氏病或血管性痴呆，或者两者的组合。

血管性痴呆的症状

血管性痴呆对不同的患者的影响是不同的，它取决于引起疾病的具体原因。例如，痴呆症状可以在中风后突然发生，或者在小血管病变时逐渐发生。

血管性痴呆的一些症状可能与其它类型的痴呆的症状类似。记忆丧失常见于阿尔茨海默氏病的早期阶段，但它通常不是早期血管性痴呆的主要症状。

早期血管性痴呆最常见的认知症状包括：

• 计划，组织，决策或解决问题有困难

• 很难按照一系列步骤做事情（例如做饭）

• 思考速度较慢

• 精力集中有困难，包括短时间内突然混乱。

早期血管性痴呆还可能出现以下问题：

• 记忆力：回忆最近发生的事情有困难（通常较轻）

• 语言：说话不流畅

• 空间视觉：感知物体的空间感有问题

除了存在以上的认知问题以外，早期血管性痴呆患者通常会有情绪变化，如冷漠，抑郁或焦虑。抑郁症是很常见的，因为血管性痴呆患者可能知道自己的疾病会带来的问题，这会影响患者的情绪。血管性痴呆患者可能比较容易情绪化，通常情绪波动很大，会莫名其妙地哭笑。

血管性痴呆的其它症状，根据引起的原因不同而有差别。中风后痴呆症往往会伴随中风导致的明显的身体症状。具体问题取决于大脑的哪些部分受到影响，患者可能会出现肢体麻痹或无力。如果大脑的一些部位被破坏，可能会出现视力或语音问题。经过康复治疗，脑组织破坏引起的症状可能会转好一点或稳定下来，特别是在发生中风后的六个月以内。

皮层下血管性痴呆的症状差别较少。尿失禁是常见的症状。患者也可有一侧身体的轻度乏力，或走路不稳定，更容易跌倒。皮层下血管性痴呆的其它症状可能包括动作笨拙，表情淡漠和发音的问题。

血管性痴呆的进展

血管性痴呆通常会逐渐变得更糟糕，但是这种变化的速度和模式在不同的类型有所不同。中风相关的痴呆症常常以“阶梯式”的方式进展，存在长期的症状稳定期和症状迅速恶化期。这是因为每多发生一次中风则会造成大脑的进一步损害。皮层下血管性痴呆可能偶尔会遵循这个阶梯的进展方式，但更多的时候伴随着受影响的大脑白质区域慢慢扩大，症状会逐渐加重。

随着时间的推移，血管性痴呆可能发展为更严重的思维混乱或定向力障碍，以及其它问题，例如推理和与人的交流问题。记忆丧失也越来越严重，例如不记得最近发生的事件或名称。患者的日常生活需要别人的照顾。

随着血管性痴呆的进展，一些患者会出现令人怪异的行为。最常见的包括易怒，情绪激动，攻击性行为和睡眠模式异常。

偶尔情况下，血管性痴呆患者会有妄想或幻觉。

在血管性痴呆的后期阶段，患者可能不再意识到周围发生的事情。如果没有别人的帮助，他们走路或吃东西都很困难，并且身体越来越虚弱。最终，患者所有的日常活动都需要帮助。

血管性痴呆患者的生存时间变化很大。平均来说，在出现症状以后，患者的生存期为5年。由于患者存在血管方面的问题，因此通常患者更有可能死于中风或心脏病发作。

血管性痴呆的治疗和支持

目前还没有治愈血管性痴呆的措施，这是因为引起血管性痴呆的脑损伤是无法逆转的。然而，可以积极地采取很多措施使患者生活得更好一些。这些措施包括药物和非药物治疗，以及为患者提供支持。

控制心血管疾病

如果血管性痴呆是由心血管疾病引起的，那么控制心血管疾病可能会减慢痴呆的进一步发展。例如，在发生中风或TIA后，治疗高血压可以减少再次发生中风以及痴呆的风险。对于中风相关性痴呆，长期治疗可能会使痴呆维持稳定。

在大多数情况下，血管性痴呆患者应用药物来治疗引起血管性痴呆的疾病。这些措施包括降低血压，防止血液凝块和降低胆固醇。如果患者有心脏疾病或糖尿病，对这些问题进行治疗是很有必要的。

血管性痴呆患者需要采取健康的生活方式，特别是定期进行体育锻炼，并且不吸烟。患者应该尽量保持健康的饮食，包括多吃水果，蔬菜和油性鱼类，少吃脂肪和盐。保持健康的体重，尽量少喝酒。

其它治疗和支持

虽然没有措施能治愈血管性痴呆，但是，为血管性痴呆患者提供支持可以使他们生活得更好。采取的支持措施包括症状治疗，以及应对失去的功能，并帮助患者继续参加他们喜欢的活动。对于中风或有身体方面困难的患者，则应该提供康复治疗。

如果患者存在抑郁或焦虑，则应该给予相应的治疗，包括认知行为疗法或药物治疗。

很多方法可以帮助患者保持生活独立，应对血管性痴呆的认知症状。例如，把复杂的任务分解成较小的步骤将会使患者更容易去做。

任何类型的痴呆患者都应该保持活跃的生活状态，并继续做喜欢做的事情。众所周知保持思维活跃（认知刺激）可以帮助记忆和与人沟通。

如果患者有身体方面的困难（例如中风后），康复通常会使患者受益。相关措施包括物理治疗（特别是帮助无力，协调性，运动和平衡），日常活动指导或语言治疗。

随着时间的推移，患者的行为会发生改变，例如容易发怒或具有攻击性。这些可能是因为他们正在经受痛苦而造成的。例如，患者正在经历疼痛，他们可能误解某事或某人，也可能感觉受挫。应该针对具体情况采取个体化的方法解决。通常非药物方法（如社交）可以提供帮助。

路易体痴呆

路易体是用首次发现它的医生的名字命名的。路易体是神经细胞内的微小的蛋白质积聚。目前研究人员并不清楚为什么路易体出现在大脑中，以及路易体对痴呆有什么影响。然而，路易体的存在与重要化学信号（主要是乙酰胆碱和多巴胺）的水平低，以及神经细胞之间的连接丢失有关。随着时间的推移，神经细胞不断死亡并导致脑组织的减少。

路易体是影响脑和神经系统几个进展性疾病的根本原因，特别是路易体痴呆和帕金森氏病。这些问题有时被称为路易体疾病。

路易体痴呆是一种具有阿尔茨海默氏病和帕金森氏病症状的痴呆。大约10%的痴呆属于路易体痴呆。

患者经历的症状部分取决于路易体在大脑中所在的部位。大脑底部路易体与运动（运动症状）密切相关。这些是帕金森氏病的主要特征。大脑外层的路易体与心理能力（认知症状）有关，这是路易体痴呆的特性。

路易体痴呆有时被称为阿尔茨海默氏病的路易体变型，弥漫性路易体病，皮质路易体病，路易体型老年性痴呆。

路易体痴呆对男性和女性的影响是一样的。与阿尔茨海默病和血管性痴呆一样，路易体痴呆常发生在65岁以上的人，也有一些患者发病时的年龄在65岁以下。

除了年龄以外，有一些其它的危险因素（医疗，生活方式或环境）增加发生路易体痴呆的机会。大多数路易体痴呆患者没有明确的家族史。只有几个家庭的基因突变与遗传性易体病痴呆相关，但这些突变是非常罕见的。

运动问题和心理能力问题可以同时出现。大约三分之一的帕金森氏症最终发展为痴呆（帕金森病痴呆）。同样，至少三分之二的路易体痴呆患者会出现一些运动问题。随着疾病的进展，路易体痴呆和帕金森氏病的痴呆症状非常相似。它们一起被称为路易体痴呆。

路易体痴呆的症状

与大多数类型的痴呆一样，路易体痴呆最初症状往往是不容易觉察的，但随着逐渐恶化会对日常生活造成严重的影响。每个路易体痴呆患者的表现都是不同的，但是一般通常会有一些阿尔茨海默氏病的症状，一些帕金森氏症的症状，另外也会有一些路易体痴呆独特的症状。

注意力和警觉性的问题是很常见的症状。路易体痴呆的一个特征是这些问题在一天的过程中（按小时或甚至几分钟）会发生很大的变化。此外，还能有判断距离和三维空间的物体感的困难，以及规划和组织方面的困难。有的患者还患抑郁症。近期记忆往往受到影响，但在早期阶段比早期阿尔茨海默氏病受影响较轻。

绝大多数患者有幻视（实际不存在的），这个问题会让人很压抑。幻视的对象可能是人或者动物，患者描述的很详细让人觉得很可信。幻听（听到声音不是真实的，如敲击或脚步声）可能会发生，但较少见。

幻觉和视觉困难，可以部分解释为什么很多路易体痴呆患者有妄想（想像不真实的事情）。有些患者可能会认为他们受到迫害，有陌生人住在家里，或者配偶被相同的冒名顶替者取代。亲属和照顾者可能会发现这样的错觉让人非常痛心。

高达三分之二的患者在被诊断时会有运动方面的问题，而且随着疾病的进展，有运动问题的患者会越来越多。这些症状与帕金森氏病的症状一样，包括动作缓慢和僵硬，并且面部没有表情。弯腰走路，步伐拖沓，并有身体平衡问题。有时也可见四肢颤抖。

运动性的问题是患者很容易跌倒的一个原因。他们也可能会晕倒或有不明原因地失去知觉几分钟。

睡眠障碍是路易体痴呆的另一种常见的症状。表现为白天很容易入睡，但在夜晚常难以入眠，并容易从睡眠中醒来。常见问题包括思维混乱，幻觉和猛烈的动作（患者试图摆脱噩梦）。夜间睡眠模式被称为快速眼动睡眠行为障碍。

路易体痴呆的进展

路易体痴呆是一种不断发展的疾病。通常历时数年，症状逐渐变得更严重，而且往往出现的频率越来越多。

随着病情的发展，记忆问题和其它心理能力更类似于中期或后期阿尔茨海默氏病的症状。患者还会出现难以控制的行为（如情绪激动，烦躁，大声喊叫）。

随着运动问题的恶化，患者走路变慢，且不稳定，并经常摔倒。在疾病的后期阶段，许多患者有言语和吞咽问题，这会导致肺部感染或窒息的危险。

最终，路易体痴呆患者可能需要更多的照顾。患者之间的病情发展速度以及预期寿命差别很大。平均而言，出现第一个症状后，患者的寿命大概为8年左右。这类似于阿尔茨海默氏病患者的寿命。

路易体痴呆的诊断

正确诊断路易体痴呆是很重要的。这主要是因为路易体痴呆患者会受益于某些药物治疗，但这些治疗可能对其它类型的痴呆有害。

有时，路易体痴呆可能并不容易诊断，需要路易体痴呆方面的专家来给予诊断。路易体痴呆常常被错误地诊断为阿尔茨海默氏病或血管性痴呆。另外，需要进行检查以排除其它与痴呆症状相似的疾病，包括感染或药物治疗的副作用。

医生会询问患者的病史，症状开始的时间，以及症状对生活的影响。需要进行心理能力的测试，但应该注意路易体痴呆的波动性及其对视觉和空间技能的干扰（如画一个形状）会使解释这种测试的结果变得困难。神经系统检查（例如反应和平衡）是一项常规检查。

路易体痴呆的诊断主要是根据症状：尤其是注意力和警觉的波动性，持续性详细的幻视，并与帕金森氏症有关的运动问题。脑扫描有助于确定诊断：计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）扫描可能排除脑部其它有类似症状的疾病（例如脑肿瘤，脑内压力升高）。这些检查也可有助于区别血管性痴呆。如果仍有疑问，更专门的脑部扫描可提供更可靠的证据。如果检查显示大脑底部的一个特殊类型的细胞（多巴胺神经细胞）密度降低，那么就可以确诊。

路易体痴呆的治疗和支持

目前，还没有治愈路易体痴呆的有效方法。然而，如果给予足够的支持，患者可以相对正常地生活。路易体痴呆患者的目标是最大限度地提高整体生活质量。由于症状的多样性，在不同的情况下，需要不同的专业人员提供帮助。照顾路易体痴呆患者的人应该考虑到患者许多症状会出现波动。

额颞叶痴呆

额颞叶痴呆是一种不常见类型的痴呆。额颞叶痴呆包括几种情况。它有时被称为皮克病或额叶痴呆。

额颞痴呆是指在发生这种疾病时脑的两个叶受到损坏。脑额叶位于前额后面，功能是控制行为和情绪，特别是在右侧。脑额叶还控制语言，通常是在左侧。颞叶位于大脑的两侧，有很多的功能。左侧的功能是控制理解语言。
额颞叶性痴呆发生的原因是大脑额叶和/或者颞叶的神经细胞死亡并且连接它们的通路发生了改变。另外，也会有些重要的化学信号丢失。随着时间的推移，额叶和颞叶的脑组织发生萎缩。
大脑额颞叶的损害导致额颞痴呆症的典型症状，包括人格和行为改变，以及语言问题。
额颞叶痴呆的发病情况
额颞叶痴呆比其它类型的痴呆要少很多（如阿尔茨海默氏病或血管性痴呆）。然而，它是年龄较轻痴呆的重要原因（65岁以下）。额颞叶痴呆是65岁以下患者中第三个最常见的类型。它对男性和女性有相同的影响。
额颞叶痴呆最常发生在45至65岁之间，但它也可以影响年轻或老年人。这种痴呆患者的年龄相对于更常见类型的痴呆患者的年龄要小很多，如阿尔茨海默氏病（一般发生在65岁以上的人）。

路易体痴呆的发病原因
目前，并并不清楚是什么原因引起额颞叶性痴呆。专家认为它是遗传，医疗和生活方式因素综合的结果。不像阿尔茨海默病或血管性痴呆，额颞叶性痴呆在老年人中并不多见。

病理研究表明，额叶和颞叶神经细胞中的额叶和颞叶的死亡与异常蛋白团块的聚集有关，包括tau蛋白。 tau蛋白可以形成皮克团块，因此额颞叶痴呆的最初名称为皮克氏病。
与常见的痴呆类型相比，额颞叶性痴呆更容易出现在家族中。约三分之一的患者有痴呆的家族病史。
大约10-15％的额颞叶痴呆患者有很强的家族病史，在几代的近亲中有几个人受到影响。而遗传性早发性阿尔茨海默病影响少于1/1000的阿尔茨海默氏症患者。在典型的遗传性额颞叶痴呆中，患者从一个父母集成了3个有缺陷的基因MAPT，GRN或C9ORF72之一。

携带已知会导致额颞叶痴呆的突变基因之一的患者的孩子或者姊妹发生额颞叶痴呆的危险为50％。

额颞叶痴呆的症状
对于额颞叶痴呆患者来说，额叶和颞叶的不同区域的损坏会引起多种症状。根据症状和受影响的部位，额颞叶痴呆有三种类型：

• 行为变异型额颞叶痴呆

• 进行性非流利失语痴呆

• 语义痴呆

与大多数类型的痴呆一样，在初期时症状是非常不明显的，但经过几年的进展，症状会变得越来越严重。

行为变异型额颞叶痴呆

大约三分之二的额颞叶痴呆属于这种类型。在早期阶段，可以出现个性和行为的改变。

一个人与行为变异额颞叶痴呆可以：

• 失去控制：为人处事时的行为不恰当，有强迫性或冲动性的行为，这可能包括对别人外表的不适当评论

• 对人与事物失去兴趣：失去做事的动力，但并不抑郁

• 失去同情或同理心：对别人的需要变得不那么敏感，对与别人交往失去兴趣或缺少热情；这会使人显得自私和无情

• 表现为重复的，强迫性或仪式化的行为：这可以包括重复使用的词组或手势，对报时间有强迫观念

• 对甜食或高脂肪食物特别渴望，失去了餐桌上的礼仪，或大量吃“垃圾”食品，吸烟和喝酒。
      
  

行为变异型额颞叶痴呆患者经常在规划和组织或作决定时有困难。这些困难可能会首先出现在工作或理财方面。
与阿尔茨海默氏病不同，患有早期行为变异型额颞叶痴呆往往不会在记忆或视觉空间技能方面有问题（判断对象之间的关系和距离）。
行为变异型额颞叶痴呆患者一般不会意识到自己的问题。即使在早期，患者普遍对自己的行为缺乏控制，或意识到发生在他们自己身上的问题。往往是经常接近患者的人首先注意到患者存在的问题。

额颞叶痴呆的语言变体

行为变异型额颞叶痴呆以外的其它两种类型的额颞痴呆的早期症状表现为语言渐进性困难。这些困难经过缓慢进展才明显起来，通常经过2年或更长时间。

在进行性非流利失语痴呆，最初的问题是语言问题。常见的早期症状可能包括：

• 说话慢而犹豫不决：语音似乎很难产生，可能先有一些口吃然后才可以说出正确的词，或发错音。

• 语法错误：患者可能有“电报演说”，省略了语言中的连接词或者助词

• 理解复合句有障碍，但理解单个词并没有问题。
      
  

在语义痴呆，患者说话很流利，但开始失去词汇和不能理解一些物体。常见的早期症状可能包括：

• 询问熟悉单词的意思（如“什么是刀？”）

• 很难找到合适的词，导致不太精确的描述（如“打开罐子的东西'），或在谈论猫时，使用动物而不是'''猫''。

• 识别熟悉的人或常见物体有困难。
      
  

在以上两种语言形式的额颞叶痴呆的早期阶段，精神功能（记忆，视觉空间能力，规划和组织年龄）往往不受影响。

额颞叶痴呆的进展
额颞叶痴呆的进展速度差别很大，从不到两年至10年或更长时间。研究表明，患者在出现症状以后平均可以生存大约8年。

随着额颞痴呆的发展，三种类型之间的差异变得并不明显。有行为变异的患者会出现语言问题，最终可能会失去说话功能，就像语言变体患者一样。

同样，语义痴呆或进行性非流利失语痴呆患者在几年后会出现行为问题，就像行为变异型额颞叶痴呆。

在各种类型的额颞叶性痴呆的后期阶段，大脑损伤变得更普遍。症状往往类似于阿尔茨海默氏病的后期阶段。患者可能会越来越多地对周围的人与事失去兴趣，以及不愿意和别人沟通。患者可能会表现出烦躁不安或情绪激动，或表现为具有攻击性。在最后阶段，一些患者可能不再认识朋友和家人，并可能需要别人的全时照顾。

重叠运动障碍
在出现痴呆之前或之后，大约10-20％的额颞叶性痴呆患者也会出现运动障碍。运动障碍会导致日常生活困难。这些运动障碍通常是罕见的，但可出现在额颞叶性痴呆：

• 运动神经元疾病

• 进行性核上性麻痹

• 皮质基底节变性

以上这些运动障碍的症状类似，可包括抽搐，身体僵硬，动作缓慢和失去平衡或动作的协调性。患者在后期阶段通常出现吞咽困难。以上三个运动障碍与帕金森氏症的一些症状是一样的。

这些运动障碍都是神经系统的退行性疾病的表现，这意味着它们会随着时间的推移变得更糟。患者在出现运动神经元疾病后病情会很快恶化。平均而言，患者在出现运动障碍后的生存期为2年至3年。

额颞叶痴呆的诊断
因为额颞叶痴呆并不常见，而且在发病早期并没有记忆问题，因此是很难诊断的。另外，医生也可能不会怀疑中年人会患痴呆。

额颞叶痴呆可能被误诊为非典型阿尔茨海默氏病（阿尔茨海默氏病的一种类型，早期没有记忆丧失）。而存在的行为症状可能被误诊为抑郁症，精神分裂症和强迫症。语言或动作的问题可能被误诊为是中风引起的。
进行血液检查和彻底的身体检查可以排除引起症状的其它可能原因。经验丰富的专家可以通过询问患者以及很了解患者的人而怀疑患者可能有额颞叶痴呆。专家将会详细询问有关症状的病史，并收集信息以获得更多关于日常生活中患者行为和身体功能的情况。
标准认知测试中往往把重点放在记忆丧失，但在额颞叶痴呆的诊断中作用较小。可能需要更专业的社会意识或行为的测试。
CT（计算机断层扫描）和MRI（磁共振成像）脑部扫描应该用于评估大脑损害的情况。这些检查还可以排除引起症状的其它可能原因，如中风或肿瘤。如果还需要进一步的检测，更专门的脑部扫描将用来测量脑的活动，如PET（正电子发射断层扫描）和SPECT（单光子发射计算机断层扫描）。这些扫描是很有用的，因为它们可能检测在较早阶段的额叶/或颞叶活性降低，而CT或MRI扫描可能会显示大脑的结构变化。
进一步的测试可能包括腰椎穿刺。如果怀疑额颞叶痴呆存在强烈的遗传，基因检测可明确诊断，并且可以让家属了解他们是否会患额颞叶痴呆。

额颞叶痴呆的治疗和支持

目前还没有治愈和减缓疾病进展的治疗方法。治疗的目的是缓解症状或帮助患者更好地应对疾病。
如果确定一个基因突变导致额颞叶痴呆，家人将面临是否进行遗传咨询和检查。

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