| 每年有数十丌儿童被它盯上，每年冬春季高发，治疗不当可发展为肾衰 |
| 送交者: Storm_show 2018年04月28日00:23:01 于 [健康生活] 发送悄悄话 |
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如何早期诊断？如何有效地进行综合防治？在近期表彰的2017年度浙江省科学技术进步奖的优秀成果中，一项获得二等奖U誉的科研成果给出了答案。 它可不是普通的皮肤病
“在每年的冬春季节，也就是过敏性紫癜的高发季，我们病房里有三成左右都是过敏性紫癜的患者，而且大部分是学龄前儿童。” 中华医学会儿科分会肾脏学组副组长、浙江大学医学院附属儿童医院肾脏泌尿中心主任毛建华教授告诉记者，过敏性紫癜是儿童期发病率最高的系统性小血管炎，也是一种免疫性疾病，儿童发病率是成人的2~33倍，估计国内年新发患儿高达20丌~50丌例。
过敏性紫癜大多数以皮肤症状为首发症状，其表现形式多届A有的表现为针头至黄豆大小的瘀点、瘀斑，有的如荨麻疹岩眽l，也有的表现为粉红色斑丘疹等，也正因为较为复杂，容易被误诊。 “有一名小男孩睾丸出现肿胀疼痛，当地误诊为睾丸扭转，还给他做了紧急手术，后来才发现其实并不是扭转，就是过敏性紫癜，皮下还有明显的皮疹。”
看到皮疹，很多家人以为就是一般的皮肤病，其实过敏性紫癜是一种全身性系统性的疾病，最可怕的也不是皮疹，而是各种各帚涨}发症。 毛建华教授介绍，过敏性紫癜会侵犯其他器官的小动脉和毛细血管，患儿可出现腹痛、消化道出血等消化道症状，并发肠套瞗B肠梗阻、肠穿孔等，还会出现关节及关节周围肿胀、疼痛，甚至肺出血、颅内出血等。
在毛建华教授整理的病案图片中，记者还看到一张流荂圻泪”的女孩照片。“这就是典型的黏膜下出血，流泪时连带茼樽稆@起流出，虽然这种出血小孩子不一定能感觉到疼痛，但类似情G还是比较严重的。”
当然，最为典型的还是泌尿系统的并发症，患儿会出现血尿、蛋白尿等，并发紫癜性肾炎，紫癜性肾炎是贝w其长期预后的最重要因素，如果治疗不当可进展为肾功能衰竭而需终身肾脏替代治疗。 但是，与其高发病率、严重危害性不相适应的有三大问题。
一是具体发病机制不明，不能为特异、精准的个体化治疗提供有效依。
二是不典型过敏性紫癜和重症紫癜性肾炎的早期诊断困难。 一些早期过敏性紫癜患者往往没有典型紫癜，可能仅出现血管神经性水肿、斑丘疹、瘀点瘀斑乃至水疱、皮肤坏死等皮损，很多病人早期仅有肠套瞗B消化道出血，甚至肠穿孔、肺出血、脑出血、胰腺炎等严重并发症，明确诊断极为困难，甚至因此危及生命。 重症紫癜性肾炎患儿预后不佳，如治疗不当，可逐渐进展为终末期肾病，需终身肾脏替代治疗。肾脏病理是目前常用于判断病人预后的主要指标，但肾活检是有创检查，也不可能随荅f情变化经常重复肾活检。因此，临床上急需一种简单易行，特别是 创、可重复的动态指标，用于早期预测重症紫癜性肾炎。
三是国内外关于儿童紫癜性肾炎的综合防治规范较少。2012年KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）发布的指南非常简单，原因可能是由于西方国家的发病率显著低于东方国家，因而重视程度不{。同时，国内也仅有2009年和2017年中华医学会儿科分会肾脏学组制定的紫癜性肾炎指南，其主要内容是对患儿按临床类型进行分级治疗，也比较简单。 早期诊断 综合防治 近期及远期预后得到显著改善
得了过敏性紫癜的患儿，如果早期诊治不及时，可能因消化道出血、肠穿孔、肺出血、颅内出血而危及生命，如果后期治疗不当，则会因肾功能衰竭而需终身肾脏替代治疗。 在近期表彰的2017年度浙江省科学技术进步奖的优秀成果中，毛建华教授牵头的相关项目获得了二等奖，其创新点正是解角F以上三大问题，降低了不典型过敏性紫癜的早期误诊率，提高了重症紫癜性肾炎的早期识别率，使患儿近期及远期预后都得了显著改善。
毛建华教授介绍，项目对 9312例患儿进行了大岩临床研究。
国际首次提出儿童过敏性紫癜/重症紫癜性肾炎发病的遗传基因及复合发病机制：中西方过敏性紫癜发病率有显著差异，分析发现与其发病相关的一些基因， 并证实一些分子的基因突变及多态性是发病的重要危险因素。
国内首次制订儿童过敏性紫癜/重症紫癜性肾炎的早期诊断体系：应用血清 IgA 浓度等指标显著降低了不典型过敏性紫癜患儿的早期误诊率（从20%降低至 7.7%），应用 24 小时尿蛋白及晨尿尿蛋白/肌酐比值等指标明显提高了重症紫癜性肾炎的早期识别率（从 55.4%升至 85.1%）。
制定推 儿童紫癜性肾炎的综合防治规范：综合临床表现、危险因素、肾脏病理及长期随访的结果，制定了儿童紫癜性肾炎的综合防治规范流程，对不同病情患儿进行分类管理，并对部分难治或复发的病人进行重复肾穿验证，使紫癜性肾炎平均病程缩短了约1.5年，终末期肾病及肾脏替代治疗的发生率降低了56.4%，显著改善患儿远期预后。 患病后的半年内应每周进行尿检 说到综合防治，毛建华教授L调，除了在医院接受专业治疗外，患儿家长都应该高度重视随访的问题，这也是综合防治的一个重要部分。 “很多患儿回家后，家长看到孩子身上的皮疹渐渐好了，就觉得没问题了，就不来随访了，这是很不应该的。”毛建华教授说，过敏性紫癜所并发的紫癜性肾炎，往往不是在初期出现，而是在病程的半年之内慢慢地发生。也就是说，即使过敏性紫癜已经看似康复了，没有皮疹了，肾脏的并发症还是有可能找上门来的。 因此，毛建华教授表示，现在要求在患病后的半年内，不管皮疹是否还存在，家长每周都应带孩子到医院复查一次尿常规。“如果不复查，小便出现异常，如血尿、蛋白尿等，人体很多时候并不会感觉明显不适，家长和孩子很难察觉，而真到了症状严重的时候再来检查，可能很迟了。”
肾脏的损伤，很多时候是不可逆的，绝不可轻视。毛建华教授介绍说，前段时间刚收治的一名来自贵州的患者，就是因为在当地没有规范治疗，到浙大儿院做肾脏穿刺后才发现，这名才七八岁的小孩子已经有50%的肾小球损坏了，不可逆地损坏了。“这种情G预后一般都不会太好，接下来能做的也只是想方设法把他剩余的50%肾小球保护好。” 异性蛋白 患儿能吃吗 皮疹反复发作，是很多过敏性紫癜患儿都会出现的问题，不少家长会因此将鱼虾、鸡蛋等从孩子的餐食中撤走。毛建华教授认为，过敏性紫癜的病因很复杂，主要还是跟细菌、病毒等的感染有关，跟饮食不一定相关，在皮疹发作的急性期需要适当控制一下异性蛋白，但只要病情有所缓解，就可以正常进食，不需要特别注意。（所谓异性蛋白，是指非人体组成的外源蛋白，如鸡、蛋类、花生、牛奶、鱼虾类、甲壳类等。） “有些家长由于过分恕腄A对孩子的饮食控制得很严格，有的一个月、两个月，有的半年，也有的打算永远不让孩子碰这些异性蛋白，这种做法也是不可取的，长期如此，会造成孩子营养不良，反而影响疾病的康复，以及今后的生长发育。”
除了在饮食上要弹性对待外，毛建华教授提醒，家长平时还应多注意孩子感冒等问题，病原体的感染也是较为常见的诱发因素。 |
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